Con l’intento di offrire spunti di riflessione ma anche risposte concrete al bisogno di aiuto, sabato 21 marzo, nell’aula magna Granello Porati dell’Università dell’Insubria in via Durant 5 si parlerà di “Il dolore cronico nel bambino tra medicina e società” .

Specialisti si confronteranno sull’accoglienza e l’accompagnamento del bambino sofferente e della sua famiglia: una risposta multidisciplinare che vede coinvolti non solo il pediatra la anche lo psicologo, il fisioterapista, l’anestesista, l’infermiere e il volontario.

Il convegno nasce da una domanda: «siamo sempre in grado di curare e di occuparci del bambino malato che soffre?» La risposta che si vorrà dare partirà dalla collaborazione e dall’integrazione tra approcci e punti di vista differenti.

« Parliamo di bimbi con patologie croniche – spiega ancora il professor Nespoli – come malattie reumatologiche piuttosto che oncologiche:  il problema dovrebbe essere preso in carico da SSN. Molto spesso, però, la terapia si limita alla malattia fisica senza interessarsi della psiche e delle relazioni internazionali. Insomma, la famiglia si ritrova a gestire da sola la situazione».

L’apertura del convegno, dopo i saluti delle autorità, è affidata a due genitori, la testimonianza diretta di un padre e una madre che stanno vivendo la malattia dolorosa insieme al figlio.

Il convegno, che vede il coinvolgimento dei Lions, è organizzato in collaborazione con la Fondazione Ascoli : « Il tema del dolore nel bambino è spesso affrontato – conclude il professor Nespoli – purtroppo non c’è ancora una sensibilità e una cultura tali da avviare innovazioni che richiedono finanziamenti, al momento limitati».

Quanto crescono i bambini?

Quanto crescerà mio figlio? È uno dei tormentoni dei genitori: prima i percentili poi i centimetri, siamo spesso con il metro in mano per controllare lo sviluppo del nostro bimbo. L’altezza, però, non è solo un fattore ereditario: « È determinata da 200 geni circa – spiega il professor Alessandro Salvatoni pediatra dell’ospedale Del Ponte di Varese – è un mix che dà risultati sempre variabili. In una famiglia non si troverà mai la stessa altezza tra i diversi componenti, a meno di gemelli perfettamente identici».

Ma le caratteristiche dei parenti quanto influiscono? « Sicuramente sono un indicatore, ma non il solo. Prima dell’avvento del DNA, il professor Fraccaro, famoso genetista dell’Università di Pavia, proponeva la teoria del bilanciamento della Natura: da un padre e una madre alti nasce spesso un figlio più basso che sarà, a sua volta, genitore di un figlio più alto di lui. In questo modo, la Natura controlla lo sviluppo graduale della crescita, altrimenti ci troveremmo, nel giro di poche generazioni, ad altezze eccessive».

Il professor Alessandro Salvatoni

Un bambino cresce molto nei primi tre anni di vita, poi rallenta la corsa e procede lentamente (in media 5-6 cm all’anno) fino al picco crescita puberale, tra i 12 e i 17 anni. Successivamente, con il completamento dello sviluppo puberale, le variazioni in altezza si riducono fortemente fino ad azzerarsi.

Ci sono, però, casi di eccessiva o di limitata crescita: e qui parte l’indagine per capire le ragioni più o meno patologiche. «Di solito, scatta l’allarme quando la statura si colloca nei percentili bassi – spiega il professor Salvatoni – Nei casi di assenza o limitata crescita si deve sottoporre il bambino ad alcune indagini. Nella maggior parte dei casi tratta di un semplice ritardo di crescita e della pubertà che rientra nella variabilità individuale, magari difficile da accettare vista la tendenza della nostra società a raggiungere sempre più precocemente stature medio/alte. Essere bassi non è per lo più una malattia né un elemento di criticità e spesso dobbiamo tranquillizzare madri e padri preoccupati. Se nei primi tre anni di vita la crescita può essere incostante ed alternare accelerazioni e rallentamenti della velocità di crescita, dopo il compimento del terzo anno di età una velocità di crescita inferiore al 4 cm/anno è una condizione che richiede certamente l’esecuzione di alcuni indagini. Ci sono casi che si risolvono da soli, nel senso che, naturalmente, il bimbo recupera il suo ritmo di crescita, altri, carenti di ormone della crescita, che possono beneficiare di un trattamento sostitutivo con l’ormone della crescita stesso. Vi sono inoltre bambini nati piccoli per l’età gestazione, definiti “SGA” (Small for Gestational Age), che, indipendentemente dalla carenza o meno dell’ormone della crescita, possono essere trattati dopo aver acquisito il parere favorevole della Commissione regionale. In tal caso la terapia, che si effettua per i bambini dai 4 anni in su, si protrae per due anni: se si registrano vantaggi si prosegue altrimenti si interrompe».

La crescita procede gradualmente fino alla fine della pubertà

Tra i 20 centri autorizzati in Lombardia a effettuare la terapia con l’ormone della crescita c’è anche l’ospedale Del Ponte di Varese: « L’ormone della crescita – spiega il professor Salvatoni – viene prodotto dall’ipofisi. Può accadere che questa ghiandola non lavori o lavori male: si tratta di un caso su 5000 nati. Ci sono, poi, i casi “Fuori Nota”, cioè bimbi molto piccoli dove non viene individuata alcuna causa particolare. Anche loro, dopo l’approvazione della Commissione regionale, possono venire sottoposti alla terapia con l’ormone della crescita»

Il parere della Commissione regionale è indispensabile: « Ci sono paesi dove l’ormone della crescita viene somministrato abbastanza liberamente. In Italia siamo più cauti perché, anche se non ci sono evidenze scientifiche in merito, ci si preoccupa di possibili effetti secondari della terapia, in particolare se impiegata a dosi superiori a quelle normalmente prodotte dal nostro organismo»

La mancata crescita, però, può essere spiegata anche con la presenza di determinate patologie: « La Sindrome di Turner, per esempio, colpisce le bambine a cui manca uno dei due cromosomi “X”. La carenza provoca, innanzitutto, alterazione alle ovaie, ma anche problemi di crescita. C’è poi la Sindrome di Prader-Willi: i bimbi nascono piccoli, ipotonici, fanno fatica a deglutire. Poi, attorno ai tre anni, iniziano a mangiare in modo compulsivo e diventano obesi perché non aumenta la massa muscolare ma solo il grasso corporeo. In questi casi, l’ormone della crescita interviene stimolando il tessuto muscolare. La sindrome colpisce circa un bimbo ogni 5000/10.000 nati: il Del Ponte è un centro di riferimento nazionale e segue circa 70 casi di bambini affetti da sindrome di Prader-Willi, provenienti da tutt’Italia, grazie anche al lavoro in equipe con la dottoressa Luana Nosetti e il Centro del sonno. I bambini affetti da Sindrome di Prader-Willi presentano infatti anche problemi respiratori nel corso del sonno».

L’altezza è un elemento su cui si fa sempre molta attenzione: rispetto a un secolo fa c’è stato un aumento della statura media, anche grazie alla miglior alimentazione e alla qualità della vita. Si stima che nell’ultimo secolo la statura media sia aumentata di 11 centimetri. 

Il Mago e la magia: quando lo stupore ha potere terapeutico

Per guarire un bambino occorre recuperare il suo sorriso. Da anni, la Pediatria parla “dell’altra metà della cura” quella che si occupa dei sentimenti del piccolo paziente, del suo umore, dei suoi occhi che chiedono di giocare e volare con la fantasia.

In tutti i reparti che accolgono i bambini esiste l’angolo del divertimento, un’area dove pratiche sanitarie e terapie non entrano, pensato per curare “l’anima” del paziente. All’ospedale Del Ponte, l’altra metà della cura è diventata strutturata, un’equipe dedicata formata da una psicologa, un’educatrice e un’animatrice. Sono il cuore di un complesso sistema di volontari che ruotano attorno alla sala giochi del quarto piano e altre sale d’attesa pediatriche, bambini di ogni età che si mettono a disposizione per sconfiggere la paura: « La componente dell’amore è fondamentale nell’area giochi – spiega Emanuela Crivellaro, presidente della fondazione Ponte del Sorriso che gestisce questi spazi – questo non è un lavoro: i bambini avvertono subito lo stato d’animo di chi sta loro di fronte. Se non c’è convinzione, se ne accorgono. La leggerezza è  una componente  essenziale».

Le tre Child Life Specialist: Elena, Claudia e Serena

Si chiamano in gergo “Child life specialist” le figure che coordinano l’attività ludico psicologica della sala giochi. Sono diffuse negli Stati Uniti ma sono le prime specialiste in Italia : « Ci vuole trasparenza di cuore e di vita – commenta Claudia Villa, animatrice che dice di essere laureata in “scienze confuse” – solo così riusciamo a conquistare il cuore dei nostri piccoli amici».

In questo spazio si permette ai piccoli sofferenti di spiccare il volo con la fantasia, di librarsi nel mondo magico del gioco e del divertimento : « Il bimbo rimane un bimbo anche se malato – commenta la psicologa Serena Ferulli – Ha bisogno di ridere e divertirsi e questo gli permette di recuperare forze ed energie per combattere la sua malattia. Il nostro ruolo è quello di osservare i piccoli pazienti, analizzare le loro reazioni e agire per restituire loro la voglia di meravigliarsi».

Non occorrono grandi risorse o sforzi enormi: basta anche solo una sagoma di Peppa Pig appesa al soffitto, una, due, tre, cinque, dieci volte per restituire lo stupore a

Bastala sagoma di Peppa Pig, ripetuta una, due, cinque, dieci volte….

una bimba di cinque anni che non può uscire dalla sua camera. E’ necessario però avere la sensibilità di “sentire” il bambino e ascoltarlo per capire ciò che potrebbe incantarlo.

Serena, Claudiona insieme all’educatrice Elena De Munari, si ritrovano ogni settimana per fare il punto della situazione, collaborando attivamente con il personale della Pediatria, ma anche con quello della Neuropsichiatria Infantile piuttosto che negli ambulatori cardiologico e urologico, che segnalano i bambini più in difficoltà: « Così organizziamo il lavoro – spiega Elena – formiamo i gruppi di volontari che stanno in reparto per circa 4 o 5 ore. La nostra osservazione è fondamentale: dobbiamo decidere come intervenire quando un bimbo è stremato, non sorride o non reagisce.Utilizziamo giochi terapeutici, come il gioco del dottore. Abbiamo un carrello con tutti gli strumenti che vengono effettivamente utilizzati dal personale, compresi aghi e siringhe. Camici piccoli e bambole sessuate su cui i bambini riproducono ciò che viene fatto loro. È un modo per rendersi conto di ciò che succede e la consapevolezza crea maggiore tranquillità. Noi lavoriamo in sala giochi ma anche in camera se il paziente non può uscire».

È un lavoro difficile, impegnativo, carico di forti emozioni. Dietro ai bambini c’è anche la famiglia, spesso devastata, spaurita a cui si deve dar conforto e supporto: « I nostri volontari sono spesso richiesti per sostituire la mamma accanto al letto del bambino – racconta la presidente Crivellaro – In quella pausa, il bambino è chiamato a disegnare, giocare, volare con la fantasia. Ma la pausa serve tantissimo anche alla madre e al padre che si distraggono, si riprendono dalla notizia della malattia, ritrovano un certo equilibrio. L’aspetto dei genitori è fondamentale per lo stato d’animo del piccolo che spesso si sente colpevole del dolore che traspare sul volto di mamma o papà».

Tanta ansia, tanta sofferenza non scivolano via dalle tre specialiste che una volta alla settimana si ritrovano per confrontarsi e anche per elaborare la propria emotività: « Tutto ciò che capita – commenta Claudia – entra a far parte della tua vita. Ti accresce. Qui tocchi la vita vera. Ti affidano una creatura e tu capisci l’importanza del tuo ruolo, la delicatezza della tua relazione con il bimbo che ti si concede totalmente, si fida di te e non lo devi deludere».

Il gioco è uno strumento potentissimo, una terapia benefica che interviene nella cura. È l’altra metà della terapia e al Del Ponte fa parte integrante dell’accoglienza.

Il cuore del neonato è diverso da quello dell’audulto

Il cuore di un neonato non è il cuore dell’adulto e anche le patologie che lo colpiscono non si assomigliano. Capire la dinamica di questa piccola pompa, valutarne i segnali, individuarne le anomalie richiedono una professionalità specifica. La scelta di puntare sulla cardiologia pediatrica risale al passato: Varese decise di investire nell’area materno infantile costruendo professionalità diverse, ma integrate attorno al bambino. L’Ospedale Del Ponte di Varese volle puntare su questa nicchia della cardiologia, un settore che oggi è punto di riferimento per l’intera provincia di Varese, il comasco e parte del Piemonte orientale. 

Anima e motore della Struttura Semplice Dipartimentale di Cardiologia pediatrica  è la dottoressa Alessandra Stifani che lavora con le colleghe Isabella Ghezzi e Sandra Piantanida. Le tre dottoresse ogni anno svolgono 20.000 prestazioni di cui 13.000 ambulatoriali, ma le liste d’attesa rimangono comunque lunghe. Al loro fianco 6  infermiere coordinate da Antonella Polato e la Sig. Marina Ebbene, amministrativa.

La dottoressa Alessandra Stifani

«Alla nascita – spiega la dottoressa Stifani – il cuore del bambino deve affrontare  un importante processo di adattamento alla vita extrauterina; infatti durante la vita fetale la circolazione è supportata prevalentemente dalla parte destra del cuore, dopo la nascita dalla parte sinistra con progressivo passaggio al modello di circolazione dell’adulto. Tale processo di adattamento normalmente avviene nei primi giorni di vita, ma talvolta può richiedere  tempi più lunghi. Per questa ragione, anche se tutti i neonati vengono sottoposti ad un attento screening cardiovascolare prima della dimissione dal reparto, si consiglia l’esecuzione di un elettrocardiogramma intorno al primo mese di vita».

L’elettrocardiogramma è un esame di semplice esecuzione e a basso costo, ma in grado di fornire molte informazioni già così precocemente; infatti permette di individuare importanti anomalie “elettriche” del cuore, quali le aritmie, la preeccitazione ventricolare, la Sindrome del QT lungo congenito, ma anche evidenziare indirettamente alterazioni strutturali congenite ancora clinicamente silenti (coartazione aortica progressiva, difetti interventricolari ed interatriali, canale atrio-ventricolare ecc). « Se, al momento dell’esame, noi individuiamo qualche anomalia, immediatamente interveniamo prescrivendo ulteriori indagini come l’ecocardiogramma, l’ECG Dinamico delle 24 ore, sempre associati ad un’accurata valutazione clinica del bambino e della famiglia. E’ noto infatti come la tempestività della diagnosi possa talvolta essere determinante per il decorso favorevole della malattia».

Ogni anno, la Struttura Dipartimentale di Cardiologia pediatrica effettua circa 3500 elettrocardiogrammi neonatali e 3000 ecocardiogrammi di area pediatrica e rimane referente su tutto il territorio sovraprovinciale quando insorgono dubbi o preoccupazioni dalla lettura del referto. Proprio per migliorare il confronto diretto e attenuare le ansie, la dottoressa Stifani e la sua equipe si mettono a disposizione ogni giorno, dal lunedì al venerdì,  con il servizio “L’ora del cuore”” al numero 0332 299458: « Dalle 12 alle 13 apriamo il nostro centralino a pediatri, genitori di pazienti, cardiologi non pediatri, anestesisti, medici dello sport – spiega- Risponde un’infermiera che inquadra il caso e poi lo smista al medico se è un consulto, all’amministrativo se sono pratiche, all’infermiere se è una questione di educazione sanitaria. È un sistema che piace moltissimo: non si fanno né diagnosi, né terapie telefoniche, non si prendono appuntamenti non selezionati, ma azzeriamo gli ostacoli alla comunicazione, favoriamo il rapporto diretto col territorio e facilitiamo l’accesso a casi particolarmente complessi».

La dottoressa Stifani con le colleghe Ghezzi e Piantanida

« Noi non ci occupiamo solo di cardiologia dell’età pediatrica, ma continuiamo a seguire i nostri pazienti portatori di cardiopatia congenita anche dopo i 18 anni. Il nostro campo di azione è comunque legato alle problematiche cardiologiche dell’ambito materno infantile, in un clima di collaborazione multidisciplinare: anche le donne cardiopatiche congenite o acquisite in gravidanza sono tenute sotto controllo da noi, come pure in caso di ipertensione durante la gravidanza. E non dimentichiamo i piccoli prematuri, nei quali il monitoraggio dell’adattamento cardiovascolare può essere determinante: abbiamo una grandissima responsabilità anche verso i genitori che devono gestire eventi così imprevisti e destabilizzanti».

Negli ultimi anni, mentre si assiste a una progressiva riduzione di casi di cardiopatie congenite complesse, legata soprattutto all’accuratezza delle indagini prenatali, sta crescendo una particolare attenzione agli aspetti di prevenzione ed educazione al benessere cardiovascolare: «Al Del Ponte abbiamo un’ offerta ambulatoriale ampia: si va dall’ambulatorio per lo studio del soffio, a quello dedicato allo studio dell’ipertensione in età pediatrica e adolescenziale, oltre naturalmente a percorsi specifici per le cardiopatie congenite. Il mio consiglio, comunque, è di rivolgersi sempre al pediatra di riferimento in caso di dubbio: problemi  di cuore possono insorgere anche in seguito a un’influenza o ad una banale tonsillite. Grazie alla collaborazione che esiste sul territorio riusciamo a individuare i casi seri da quelli di lieve entità».